原發性乾燥綜合徵是以侵犯外分泌腺為主的一種慢性淋巴細胞浸潤性自身免疫病。除外分泌腺受損外，合併系統損害者高達91。4% ，其中血液系統受損非常常見，它的表現多樣複雜，嚴重者可危及生命。

約1/3的乾燥綜合徵患者可見白細胞計數減少，同時可伴有嗜酸性粒細胞、淋巴細胞增多，少部分白細胞計數減少為重度。

這些“消失”的白細胞去哪了？會有什麼後果？能不能“補”回來？

白細胞為何減少

很多患者在確診乾燥綜合徵前若干年就開始出現白細胞減少少（包括淋巴細胞減少、中性粒細胞減少、慢性粒細胞缺乏症），一般在體檢時偶然發現，通常沒有明顯的特殊的不適。部分患者以粒細胞缺乏為首發表現，目前其機制尚不清楚，多認為與抗SSA抗體、抗SSB抗體等自身抗體的產生有關。

①白細胞生成障礙，包括由幹細胞的增殖減低或再生障礙。

②白細胞破壞過多，由於感染、免疫學因素而使白細胞破壞過多，使外周血中白細胞減少。

③粒細胞分佈異常，由於各種原因而使邊緣池中白細胞增多，迴圈池中白細胞減少，亦形成可白細胞減少症。

白細胞減少、反覆腮腺腫大、淋巴結腫大、C4水平下降、冷球蛋白血癥等是淋巴組織增生性疾病和非霍奇金淋巴瘤發病最重要的預測因素，所以要重視乾燥綜合徵合併白細胞減少症。

白細胞減少後有何表現

白細胞是一類有核的血細胞，正常人的血細胞數目是4000-10000/μL（微升），每日不同時間和機體不同功能狀態下，白細胞在血液中的數目是有較大範圍變化的。當每微升超過10000個時，稱為白細胞增多；而每微升少於4000個時，則稱為白細胞減少。

白細胞減少症，是指周圍白細胞計數持續下降所引起的一組症狀。典型表現為頭暈、乏力，肢體痠軟，食慾減退，精神萎靡、低熱。如持續低於4。0×10⁹/L時，可診斷為白細胞減少症。

減少的白細胞怎麼“補”回來

輕度的白細胞減少（3。0-4。0）×10⁹/L不增加感染的發生率，可以觀察，不需特殊用藥。

白細胞計數在（2。0-3。0）×10⁹/L間，如無其他伴隨症狀，可用鹽酸小檗胺、利血生等藥物促進骨髓內粒細胞生長和成熟，但作用有限。

若有反覆感染表現，或白細胞數量低於2。0×10⁹/L，感染的風險增加，可加用中等劑量的潑尼松0。5-1。0 kg-1·d-1治療。

白細胞對糖皮質激素的反應特別敏感，1~2天即可看到療效，數天內可恢復至正常，甚至達到10。0 × 10⁹/L以上。

嚴重的粒細胞缺乏或合併感染的患者可使用短期的粒細胞集落刺激因子，一般不需要聯合免疫抑制劑治療。

至於坊間流傳的，吃花生衣、香菇可以升白細胞、牛尾湯、蜂王漿、黃鱔、黑魚、黨參等，可以升白細胞，這些全然不能相信。不論吃什麼食物都不會有效升高白細胞的，比起寄希望於吃某種食物來升高白細胞，不如均衡飲食，全面營養。更重要的是，要聽從醫囑，積極用藥物或其他醫療手段進行治療。

參考文獻：

［1］曹京旌，寧曉然，閆永龍。乾燥綜合徵患者血液系統受損與自身抗體相關性研究［J］。河北醫藥，2018，40（06）：882-885+889。

［2］王景，宣磊，董振華。原發性乾燥綜合徵合併血液系統損害研究概況［J］。醫學研究雜誌，2015，44（03）：169-171。

［3］鄧雪蓉，張卓莉。 乾燥綜合徵的血液系統表現及治療。 中國實用內科雜誌。 2017。37（6）： 492-495。

作者：Joya   來源：問問風溼APP

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