6歲的明明是四川人，愛吃火鍋，可最近只要一吃火鍋，他就右腿發軟，吃完歇會，腿又好了。本來沒當回事，但最近連筷子都拿不穩了。到醫院一查，報告單上寫著“煙霧病”，這到底是怎麼回事？

煙霧病，又稱自發性顱底動脈環閉塞症，是由於頸內動脈及其分支的進行性狹窄閉塞，導致顱底出現代償性異常血管網。

簡單來說，大腦裡的大血管越來越細，自身為了代償這種變化會在不好的血管周圍長出很多小血管。沒了好血管，大腦如同沒了水的莊稼，會逐漸枯萎。因為代償的血管看似雲霧繚繞，就此取名“煙霧病”。

煙霧病的病因尚不明確，可能與遺傳相關，一些存在血液血管異常的疾病如血液病、血管炎、自身免疫疾病、發育障礙、心腦血管疾病、代謝疾病等，都有可能是煙霧病的病因。

得了煙霧病主要有以下表現：

■缺血性腦卒中和短暫性腦缺血發作

反覆突然的一側肢體無力、活動障礙、言語不清、不能說話、一過性暈厥、看不見或看不清事物等。

對兒童而言，大腦前、中動脈血管區域的症狀性缺血發作通常由運動、哭鬧、咳嗽、用力、發熱或過度通氣引起，像明明一吃火鍋就肢體無力，這其實是一種短暫性腦缺血的發作形式。

■腦內、腦室內和蛛網膜下腔出血

與兒童相比，腦出血更多見於成人，多伴有動脈瘤。

■其他

癲癇發作、頭痛、肌張力障礙、舞蹈病或運動障礙等，但較少見。

■無症狀

煙霧病是一種進行性疾病，主要有兩個發作高峰，主高峰在5歲-9歲，另一高峰在35歲-39歲。在不發作的時候，患者可能無明顯症狀。

目前，煙霧病首選手術治療，其目的是從附近好的血管調血來滋養缺血的壞大腦。

對於缺血型為主的兒童煙霧病，血管重建術可以改善腦血流、減輕缺血性損傷的程度和發作頻率、降低腦梗死的風險、改善術後的生活質量和腦功能。直接血管重建術一般將顳淺動脈與大腦皮質血管吻合，間接血管重建術利用頭皮、顳肌、硬腦膜等與大腦皮質血管融合，隨訪3-4個月，術後幾乎都能形成融合血管。

煙霧病可以不治嗎？肯定不行！煙霧病的自然病程往往是進展性的，血管病變通常會隨著廣泛的顱內大動脈閉塞及側支迴圈形成而加重。由於反覆的缺血性腦卒中或出血，患者常會出現認知功能及神經系統功能減退，年齡較小的患兒病情進展更快速、腦梗發生率高且腦梗後恢復更差。

作者：

沈文俊 李昊（

復旦大學附屬兒科醫院神經外科醫生

）

編輯：李晨琰

圖片來源：視覺中國

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