5歲女孩頭部晃動，原因為何？

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病例簡介

一名5歲女孩，因頭部晃動前就診，晃動持續2年。

查體發現，患兒神志清楚，認知功能正常，可見頭部持續、有節律前後晃動，頻率為2-3Hz。說話時頭部晃動會減輕。頭部MRI 顯示蝶鞍上蛛網膜囊腫（見圖A），室間孔或三腦室梗阻，腦室擴大（見圖B）。

診斷為晃頭木偶綜合徵

（Bobblehead-Doll Syndrome），患兒進行內鏡囊腫切除術，術後6周隨訪時患者的症狀部分緩解，頭部晃動的頻率和強度都減輕。

討論

晃頭木偶綜合徵是一種罕見的兒童運動障礙，特徵為持續或發作性無意識頭部晃動，頻率為2-3Hz。睡眠時消失，意志活動（volitional activity）時減輕或消失。該綜合徵與三腦室前部囊性病變有關。目前晃頭木偶綜合徵的發病機制尚不清楚，治療目前是外科手術，具體操作取決於相關的病理改變。通常，治療包括恢復CSF流量並降低壓力。

參考文獻：

［1］ Agarwal， N， Raheja， A。 Bobblehead-Doll Syndrome。 New England Journal of Medicine， 380（5）， e5。 doi：10。1056/nejmicm1808747。

［2］ Bobble-head doll syndrome： report of 2 cases and a review of the literature， with video documentation of the clinical phenomenon。JNS。2018。

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