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胼胝體發育不良

1、臨床概述

胼胝體發育不良是胚胎第10~12周時發生的畸形，為較常見的腦發育畸形，包括胼胝體發育缺如或部分缺如；胼胝體發育不良可作為單獨畸形存在，但通常伴有腦內中線部位的脂肪瘤、交通性腦積水、腦膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊腫等；臨床症狀與伴隨的畸形有關。

2、CT表現

兩側側腦室顯著分離，枕角相對不對稱擴大；胼胝體發育不全時，可見側腦室前角狹窄、向外側分離，呈倒八字形，側腦室體部與前角頂端呈銳角向側方突起；由於腦組織異位，側腦室邊緣不規則。

由於胼胝體缺如，縱裂池接近第三腦室，有時可見縱裂的蛛網膜囊腫；第四腦室抬高擴大，上移至兩側側腦室前角之間，前角狹小呈八字形分離。

3、鑑別診斷

大腦半球縱裂囊腫：

位於中線，邊界銳利，呈腦脊液密度，橫斷位難與擴大上升的第三腦室鑑別；冠狀位顯示囊腫位於側腦室上方，而擴大上升的第三腦室介於側腦室之間。

4、MRI顯示本畸形更清楚，

正常人胼胝體與腦組織前後徑之比≥0。45，胼胝體發育不全者＜0。3。

先天性第四腦室中側孔閉鎖（Dandy-Walker綜合徵）

1、臨床概述

第四腦室中間孔或側孔被先天性纖維網、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞；小腦蚓部發育不全或不發育和腦積水。

本病多見於嬰幼兒，臨床體徵有顱內壓增高表現、腦積水徵、共濟失調等小腦症狀，臨床表現嚴重者出現痙攣狀態甚至壓迫延髓呼吸中樞，導致呼吸衰竭而死亡。

2、CT表現

第四腦室向後囊狀擴大，並與顱後窩巨大的枕大池相連，形成腦脊液密度樣巨大囊腫；CT顯示小腦蚓部變小或缺如，小腦半球發育不良，小腦後部中間隔缺如或變形，小腦上蚓部受壓而向上前移位。

腦幹受壓向前推移，橋池、延髓池、橋小腦角池和第四腦室側隱窩消失，顱後窩擴大、枕骨變薄、小腦幕上移；橫竇及竇匯位於人字縫尖之上。

3、鑑別診斷

顱後窩蛛網膜囊腫：

表現為小腦蚓部存在，囊腫壓迫小腦蚓部移位，但是第四腦室形態正常。

大枕大池：

大枕大池患者的小腦蚓部和小腦半球正常。

腦灰質異位症

1、臨床概述

本病是在胚胎髮育過程中，增值的神經母細胞不能及時地從腦室周圍移到灰質所致；主要臨床表現為癲癇。

2、CT表現

平掃可顯示腦灰質異位症，異位的灰質呈孤立性、類圓形、分葉狀和柱狀團塊。CT平掃和和增強顯示團塊與大腦皮質的密度相同，少數病灶呈稍高密度，一般病灶周圍無水腫及佔位效應

異位灰質病灶較大時，可出現輕度佔位效應，這時與較好的膠質瘤（尤其是Ⅰ級星形細胞瘤與部分Ⅱ星形細胞瘤）難以區別，因為這些腫瘤也不強化。

腦穿通畸形

1、臨床概述

腦穿通畸形又稱

腦穿通性囊腫

，是一種特殊型別的腦積水，分為先天性與繼發性，常以腦癱、癲癇、弱智、驚厥等就診。

2、CT表現

CT掃描可顯示一個或多個境界清楚、與腦脊液密度相同的低密度區，並與輕度至中度擴大的腦室和蛛網膜下隙相通。

病變可單側或雙側，多位於額葉後部、頂葉前部，同側的側腦室多呈不對稱擴大，可伴有中線移位，穿通畸形的囊不強化。周圍腦組織有侷限性萎縮，腦穿通畸形的囊可與硬膜下腔相通，並形成硬膜下積液。

3、鑑別診斷

蛛網膜囊腫：

是蛛網膜下隙侷限性粘連、腦脊液過度積聚形成，CT表現為邊界清楚的腦脊液密度灶，常伴有區域性顱骨變薄及佔位效應。

腦內囊性佔位性病變：

常伴有佔位效應，同側腦室受壓變窄，病灶周圍可有水腫，中線結構向對側移位。

腦軟化灶：

是繼發性腦穿通畸形囊腫形成的原因，後者是前者的結果，腦出血、腦梗塞、腦外傷、腦腫瘤術後遺留病灶經吸收軟化後形成軟化灶，腦軟化灶可完全液化囊變。

蛛網膜囊腫

1、臨床概述

本病屬於先天性良性腦囊腫病變，是由於發育期蛛網膜分裂異常所致；本病多見於兒童，成人出現症狀者少見；本病多無症狀，體積較大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產生神經症狀及顱骨發育改變。

2、CT表現

蛛網膜囊腫位於腦外，呈界線清楚、邊緣光滑、與腦脊液相等的低密度區，增強後無強化；位於顱中窩或大腦外側裂的蛛網膜囊腫，常伴有顳葉和腦島發育不全；位於大腦凸面的囊腫呈半圓形或雙凸形，區域性骨板變薄或外凸，中線可見輕微移位。

小腦後的蛛網膜囊腫呈三角形、不規則形或類圓形，常使小腦幕顯著抬高，第四腦室向前上移位，幕上腦室系統擴張；四疊體旁囊腫常壓迫中腦導水管引起梗阻型腦積水。

3、鑑別診斷

膽脂瘤：

多位於橋小腦角和顱中窩的內側，外形不規則，密度不如蛛網膜囊腫均勻。

腦穿通畸形囊腫：

形態不規則，與腦室相通，無佔位效應。

大枕大池：

形態不規則或呈三角形，無第四腦室受壓、移位的徵象。

腦裂畸形

1、臨床概述

本病是嚴重的神經元移形異常，表現為大腦半球被襯有灰質的裂隙貫穿，經裂隙連線腦室和蛛網膜下隙；癲癇是腦裂畸形最常見的臨床症狀，還可表現為運動遲緩和智力障礙等。

2、CT表現

腦裂畸形可發生於大腦半球的任何部位，以位於中央前回和中央後回區多見，可發生兩側半球，也可僅單側受累。

CT顯示單側或兩側有橫跨大腦半球的裂隙，從腦表面皮質延伸至室管膜下區，並可見腦皮質沿裂隙內折，分佈於裂隙兩側；側腦室的外側壁常可見一侷限性峰狀突起，與裂隙相連；腦裂附近的腦回肥厚、多微腦回、室管膜下有異位灰質等異常改變。

3、鑑別診斷

腦室穿通畸形：

CT顯示腦裂內襯的灰質，有助於腦裂畸形與較大的腦室穿通畸形相鑑別。

4、腦裂畸形常分為兩類

Ⅰ型：閉唇型。

腦裂多位於側裂旁區，裂隙窄小，裂隙壁似閉唇狀相互靠近，從大腦半球表面延伸至腦室，有異位灰質內襯，鄰近腦組織呈多微腦回改變，伴側腦室枕角擴大。

Ⅱ型

：開唇型。

腦裂常位於側裂區，多為兩側對稱性病變，腦裂寬大，裂隙壁分開如開唇狀，內襯灰質，伴有嚴重腦積水和鄰近區域性腦灰質發育異常，如多微腦回、腦回肥厚等。

顱底凹陷症（寰枕部畸形）

1、臨床概述

寰枕部畸形是指顱底頸椎交界區畸形，包括顱底凹陷症、扁平顱底、寰枕融合和寰樞椎脫位等；寰枕部畸形不僅骨質結構發育異常，還常伴有腦脊髓其他軟組織畸形或病變，如小腦扁桃體下疝、脊髓空洞症及蛛網膜粘連等。

2、CT表現

顱底凹陷症畸形：

矢狀位相表現為枕大孔區顱骨向顱腔內凹陷，樞椎齒狀突向上移入顱腔，顱後窩體積變小，顱底從鞍背至枕大孔前緣升高而扁平，基底角增大等。

Chamberlain線：

由枕大孔後緣至硬顎後端上緣的連線，齒狀突尖位此之上超過3mm為異常，可伴有頸胸髓空洞。

寰樞關節脫位：

表現為寰椎前弓與齒狀突之間的關節間隙增寬，正常成年人此間隙小於2mm，兒童小於4mm。齒狀突可偏位，致使與側塊間形成的小關節兩側不對稱。

寰枕融合：

常使寰椎向一側旋轉與傾斜，寰椎後弓與枕骨融合時，表現為寰椎後弓缺如或僅枕大孔後緣與一小骨塊相連；寰枕兩側塊與枕骨可完全融合或部分融合。

結節性硬化

1、臨床概述

結節性硬化是一種常染色體顯性遺傳缺陷或基因突變引起的

神經面板綜合徵

，臨床表現具有典型三聯徵：癲癇、智力低下和皮脂腺瘤；多在10歲前起病，神經膠質增生性硬化結節多發生於大腦皮質、基底核和腦室壁；當結節阻塞室間孔、第三腦室時可引起腦積水，室管膜下結節可演變為鉅細胞星形細胞瘤。

2、CT表現

特徵性改變為腦室管膜下和腦實質內單發或多發鈣化或非鈣化結節，以多發多見，室管膜下結節易發生鈣化，可大小不等，主要分佈於側腦室體部外側壁和室間孔附近。腦實質結節好發於大腦皮質、皮質下和基底核，非鈣化結節呈低密度，增強掃描一般不強化。

室管膜下鉅細胞星形細胞瘤一般為等密度，其內可有低密度壞死囊變及鈣化灶，增強掃描可見強化。

結節性硬化可伴灰質異位。

若發生梗阻型腦積水可見腦室擴張。

3、鑑別診斷

先天性TORCH腦感染：

本病出生後即有症狀，鈣化小，呈細線樣，常伴腦白質水腫、腦萎縮或腦發育畸形。

腦囊蟲病：

本病雖然也可表現為鈣化或非鈣化的結節或小囊，但分佈多見於腦皮髓質交界區，室管膜下較少見。

甲狀旁腺功能減退：

本病發生鈣化多位於基底核區，呈兩側對稱性。

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