血小板減少症屬於良性的血液病,但是卻有很多患者存在病情反覆,數值難以穩定的情況。而病情的多次復發,控制不得當,很有可能導致血小板數值持續下降,甚至有的病友血小板計數可能只有個位數。
對於血小板減少症患者經過強效激素、丙種球蛋白治療和(或)脾切除治療後,效果不佳,數值降到個位數,提升不上去的患者,是不是代表著病情惡化,是否還有康復希望?
血小板減少只有個位數,還有希望治好嗎?
其實,血小板減少症的病情發展也是由輕轉重,很多患者剛開始也是急性期,逐步發展為慢性的血小板減少,再繼續發展就是難治性血小板減少。血小板會進一步下降到危險水平,甚至危及生命,嚴重影響正常生活。
這部分的患者常規西醫、中醫基本無效,治療難度比較大!難治性的血小板減少症的數值是常年十分低下,一般在個位數,持續伴隨併發症以及內出血的風險。雖然屬於難治範圍,但也並非是無藥可救,對於難治性ITP的治療主要是大劑量的衝擊性治療,環孢素,免疫抑制劑等。
部分會涉及到進口的支援維持性治療,另外針對性受到療效驗證的難治ITP用藥(2020年ITP用藥指南)也是有很大的可能可以逆轉難治性血小板減少的現狀。
現在明確
,難治性血小板減少患者大多核心病理生理基礎是自身免疫毒性,尤其是致病性自身抗體。自身抗體針對的是血小板膜抗原,跟自身抗體結合的血小板被組織巨噬細胞(主要是脾臟中的巨噬細胞)加速清除。同時,相同的抗體可能會抑制血小板的生成。
因此,這部分血小板減少患者的治療,首先應改善自身的免疫系統破壞紊亂,清除體內的抗血小板抗體,促進正常的造成功能恢復,達到血小板的穩定提升。
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