原發性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA），簡稱原醛症。1955 年由 Conn 首次報道，是一種因鹽皮質激素-醛固酮分泌增多導致瀦鈉排鉀，腎素-血管緊張素活性受抑制，表現為血壓升高和低血鉀（或正常血鉀）的繼發性高血壓綜合徵。

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原發性醛固酮增多症的常見亞型

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原醛症的臨床症狀

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原醛症的實驗室檢查指標

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原醛症的診斷

步驟一：篩查試驗

血漿醛固酮與腎素比值（ARR）

是原醛症應用最廣泛、最敏感的篩查試驗，但易受到各種因素如降壓藥、血鉀濃度、飲食中鈉鹽水平、年齡、腎功能等影響。因此，當 ARR 陽性時，還需要確診試驗及影像學檢查進一步診斷。

原醛症的篩查物件：

▸持續性血壓 > 160/100 mmHg、難治性高血壓（聯合使用 3 種降壓藥物，包括利尿劑，血壓 > 140/90 mmHg；聯合使用 4 種及以上降壓藥物，血壓 < 140/90  mmHg）。

▸高血壓合併自發性或利尿劑所致的低鉀血癥。

▸高血壓合併腎上腺意外瘤。

▸早發性高血壓家族史或早發（< 40 歲）腦血管意外家族史的高血壓患者。

▸原醛症患者中存在高血壓的一級親屬。

▸高血壓合併阻塞性呼吸睡眠暫停

▸PA 的 ARR 篩查陽性後，如患者存在自發性低鉀血癥、PAC ＞ 20 ng/dL（550 pmol/L），且 PRA（或 直接腎素濃度 DRC）低於檢測下限，PA 診斷即可成立。

步驟二：確診試驗

指南推薦在 ARR 增高的患者中，選擇下述 4 種試驗（醛固酮抑制試驗）之一，根據結果作為確診和排除原醛的依據：① 口服鈉負荷試驗；② 鹽水輸注試驗；③ 氟氫可的松抑制試驗；④ 卡託普利實驗。

步驟三：原醛症的定位診斷

(1).

腎上腺 CT

美國內分泌學會指南上

首選腎上腺 CT 掃描

作為 PA 的無創性定位檢查方法。

▸醛固酮分泌腺瘤（APA）在 CT 上通常表現為直徑 ＜ 2 cm 的低密度結節；

▸特發性醛固酮增多症（IHA）的腎上腺呈正常外觀或小結節樣改變；

▸腎上腺皮質醛固酮分泌腺癌直徑多 ＞ 4 cm。

目前，採用高分辨 CT 連續薄層及造影劑對比增強掃描，並行冠狀位及矢狀位三維重建顯像，可發現幾毫米大小的腫瘤，並提高腎上腺腺瘤的診斷陽性率，注意，臨床上並

不推薦首選 MRI 檢查

。

(2).

腎上腺靜脈插管採血（AVS）

PA 確診後，

若選擇手術治療

，則需要鑑別是單側還是雙側腎上腺病變，故需要進行選擇性腎上腺靜脈插管取血留標本（AVS），分別測定兩側腎上腺靜脈 PAC 及皮質醇水平。

▸靜脈注射人工合成 ACTH 的同時採血，雙側 PAC / 皮質醇濃度相比較，若雙側比值 ≥ 4：1，提示優勢側為醛固酮瘤或單側增生；如 ＜ 3：1 則無優勢側；若未輸注 ACTH，那麼 ＞ 2：1 即說明有優勢側分泌。

AVS 缺點：侵入性檢查，技術難度較大，價格昂貴，且有出血、血栓等風險，國內較少開展。

指南建議選擇性的對需要手術的患者行 AVS。

▸如果確診的 PA 患者年齡 ＜ 20 歲、年輕（< 40 歲）就有 PA 或中風家族病史的患者，則進行基因檢測，以確診或排除遺傳缺陷導致的家族性醛固酮增多症 1 型 FH-I（GRA）。

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原發性醛固酮增多症診斷流程圖

▸對於原醛患者，年齡小於 35 歲且醛固酮 ＞ 30 ng/dL、CT 顯示單側腺瘤（> 10 mm）且對側腎上腺正常者，建議可無需 AVS 而進行腎上腺切除術。

#6

原醛症的治療

指南推薦

▸確診為單側腎上腺醛固酮分泌瘤或單側腎上腺增生，應採用微創手術腹腔鏡下單側腎上腺切除術。

▸雙側腎上腺增生及不願手術或有手術禁忌的患者給予鹽皮質激素受體拮抗劑（MRA）。

✩ 本文僅供醫療衛生等專業人士參考

策劃 | 琦敏

題圖 | 站酷海洛

文中圖片均由作者整理提供

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參考文獻

1。 Genetics， prevalence， screening and confirmation of primary aldosteronism： a position statement and consensus of the Working Group on Endocrine Hypertension of The European Society of Hypertension。

2。  陳康   指南共識 l 2020ESH 共識立場宣告：原發性醛固酮增多症-基因、流行病學、篩查和診斷  CK 醫學

3。 杜建嶺《內分泌學》    中國協和醫科大學出版社

4。 童南偉 邢小平《內科學 內分泌分冊》  人民衛生出版社

TAG: 醛固酮腎上腺原醛症PA高血壓