第六章  溶血性貧血

第一節  概述

重點難點

掌握

溶血性貧血的病理生理變化、實驗室檢查及其對臨床診斷的意義；急、慢性溶血性貧血的特點；血管內、外溶血性貧血的特點

熟悉

溶血性貧血的病因及分類

瞭解

溶血性貧血的治療原則

一、定義

1.溶血（hemolysis）

紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程。

2.溶血性貧血（hemolyticanemia，HA）

骨髓具有正常造血6～8倍的代償能力，當溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血。

3.溶血狀態（hemolyticstate）

溶血發生而骨髓能夠代償時，可無貧血，稱為溶血狀態。

二、分類

1.按發病和病情

①急性溶血；②慢性溶血。

2.按溶血部位

①血管內溶血；②血管外溶血。

3.按病因

①紅細胞自身異常（多為遺傳性）；②紅細胞外部因素所致（多為獲得性）。

二、分類——病因分類

（一）紅細胞自身異常所致的HA

1.膜的缺陷

遺傳性球形紅細胞增多症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症。

2.酶的缺乏

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症等。

3.遺傳性珠蛋白生成障礙

即血紅蛋白病

（1）珠蛋白肽鏈合成數量異常：地中海貧血。

（2）珠蛋白肽鏈結構異常：異常血紅蛋白病。

（二）紅細胞外部因素所致的HA

1.免疫性因素

①自身免疫性溶血性貧血（AIHA）；②同種免疫性溶血性貧血：新生兒溶血癥；血型不合的輸血反應。

2.血管性

①微血管病性HA ：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：人工心臟瓣膜；③血管壁受到反覆擠壓：如行軍性血紅蛋白尿。

3.生物因素

蛇毒、瘧疾、黑熱病等。

4.理化因素

①大面積燒傷、血漿中滲透壓改變；②苯肼、亞硝酸鹽類等中毒。

三、發病機制

生理情況下紅細胞被破壞後的代謝

血管內溶血和血管外溶血發病機制

四、臨床表現

1.急性溶血性貧血

（1）頭痛、嘔吐、高熱；

（2）腰背四肢痠痛；

（3）血紅蛋白尿；

（4）面色蒼白與黃疸；

（5）嚴重者有周圍迴圈衰竭、急性腎衰竭。

2.慢性溶血性貧血

①貧血；②黃疸；③肝脾腫大。

五、實驗室檢查

溶血性貧血的篩查試驗

溶血性貧血篩查試驗——外周血塗片

球形紅細胞

棘形紅細胞

口形紅細胞

Howell-Jolly小體

cabot環

紅細胞碎片

六、診斷

1.確定HA的存在及溶血部位

（1）臨床表現。

（2）實驗室檢查有貧血、紅細胞破壞增多、骨髓紅系代償性增生的證據。

2.確定HA的病因和型別

（1）家族史。

（2）實驗室的特殊檢查。

七、治療

1.病因治療

針對HA發病機制的治療。

2.對症治療

針對貧血及HA引起的併發症等的治療。

本章小結：

1。溶血性貧血是指由於各種原因導致的紅細胞壽命縮短，超過骨髓代償能力所引起的貧血。

2。按發病及病情分為急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分為血管內溶血和血管外溶血；按病因分為紅細胞自身異常和紅細胞外部異常所致的溶血性貧血，除陣發性睡眠性血紅蛋白尿症外紅細胞自身異常都是先天性的。

3。貧血、黃疸和脾腫大是慢性血管外溶血的特徵，出現血紅蛋白尿提示血管內溶血。

4。溶血性貧血的診斷步驟：確定是否為溶血性貧血，溶血的部位及病因。

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