5歲女孩頭部晃動,原因為何?
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病例簡介
一名5歲女孩,因頭部晃動前就診,晃動持續2年。
查體發現,患兒神志清楚,認知功能正常,可見頭部持續、有節律前後晃動,頻率為2-3Hz。說話時頭部晃動會減輕。頭部MRI 顯示蝶鞍上蛛網膜囊腫(見圖A),室間孔或三腦室梗阻,腦室擴大(見圖B)。
診斷為晃頭木偶綜合徵
(Bobblehead-Doll Syndrome),患兒進行內鏡囊腫切除術,術後6周隨訪時患者的症狀部分緩解,頭部晃動的頻率和強度都減輕。
討論
晃頭木偶綜合徵是一種罕見的兒童運動障礙,特徵為持續或發作性無意識頭部晃動,頻率為2-3Hz。睡眠時消失,意志活動(volitional activity)時減輕或消失。該綜合徵與三腦室前部囊性病變有關。目前晃頭木偶綜合徵的發病機制尚不清楚,治療目前是外科手術,具體操作取決於相關的病理改變。通常,治療包括恢復CSF流量並降低壓力。
參考文獻:
[1] Agarwal, N, Raheja, A。 Bobblehead-Doll Syndrome。 New England Journal of Medicine, 380(5), e5。 doi:10。1056/nejmicm1808747。
[2] Bobble-head doll syndrome: report of 2 cases and a review of the literature, with video documentation of the clinical phenomenon。JNS。2018。
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