41歲男患，因“間斷頭痛1年，加重伴四肢麻木1周”為主訴入院；入院查體：神志清楚，言語流利，步入病房，自主體位，查體合作。雙側眼球無突出，向各方向運動正常。雙瞳孔等大正圓，直徑約2。5mm，對光反射靈敏。無額紋及鼻唇溝變淺，口角不偏，伸舌居中，鼓腮不漏氣，頸部無疼痛，活動自如，頸項強直陰性。四肢無麻木，肌力V級，肌張力正常，雙側巴氏徵陰性。

輔助檢查：顱腦核磁T1W1成像、顱腦核磁T2W1成像、顱腦核磁增強掃描。顱腦核磁平掃加增強掃描：第四腦室內見一巨大形態不規則的異常訊號影，腫瘤訊號不均勻，T1W1呈略低訊號影，T2W1呈稍高及高訊號影，增強掃描可見腫瘤不均勻明顯強化。腫瘤充滿整個四腦室，大小約44*37*55mm，上方接近四腦室頂部，下方至頸2脊髓平面上方，已經部分侵襲橋腦、延髓，區域性邊界不清，無明顯間隙，腦幹區域性明顯受壓變形。腫瘤上方腦室系統擴張，出現梗阻性腦積水徵象。

影像診斷：1。第四腦室內佔位性病變，室管膜瘤可能性大；2。梗阻性腦積水。

腫瘤全切，未見殘留徵象，手術切口癒合良好。術後患者神清語明，眼瞼閉合有力，鼓腮不漏氣，無聲音嘶啞，無飲水嗆咳，無吞嚥困難，伸舌居中，四肢活動自如。

許加軍教授有話說

下面許加軍教授

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室管膜瘤的一些醫學知識

室管膜瘤

室管膜瘤來源於腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內白質室管膜細胞巢的中樞神經系統腫瘤。室管膜細胞產生腦脊液（CSF）。兒童室管膜瘤通常出現在大腦中，最常見於第四腦室（或大腦後部）。在極少數情況下，脊髓中也會出現室管膜瘤。

室管膜瘤佔兒科腦腫瘤的5％-10％，並且在男孩和女孩中發生機率相同，是兒童第三常見的腦腫瘤。雖然室管膜瘤很少發生在脊髓中，但它們確實佔所有脊髓腫瘤的25％左右。大多數脊髓腫瘤患者年齡大於12歲。

臨床與病理

腫瘤大體形態可呈結節狀或分葉狀，膨脹性或浸潤性生長，腫瘤可有玻璃樣變、出血、壞死和囊變。室管膜瘤組織病理學特點是瘤細胞排列成菊形團或腔隙，有時亦可排列於小血管周圍， 也就是假菊形團。特異性的免疫組織，其化學的標誌主要是：GFAP（ ），S～１００ 蛋白（ ）與Vimentin（＋）。可因腫瘤細胞脫落或手術種植而發生轉移。臨床表現無特異性，常有頭疼、噁心、嘔吐、共濟失調和眼球震顫等。

室管膜瘤有哪些症狀

根據腫瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起兒童的各種症狀。但是，腦腫瘤的症狀可能類似於其他一些常見的疾病。室管膜瘤症狀通常與大腦壓力增加有關，可能包括：

Ø  頭痛：一般發生在早晨醒來時

Ø  腦積水：腦內液體積聚，可導致患兒頭痛，頭部大小增加，大齡兒童嘔吐

Ø  噁心和嘔吐：這些症狀通常在早晨更加嚴重，白天其他時候得到改善

Ø  昏睡

Ø  易怒

Ø  吃或走障礙

如何診斷室管膜瘤

室管膜瘤成功治療的第一步是形成準確而完整的診斷。室管膜瘤的診斷通常需要影像學檢查和活組織檢查。孩子一般需要完成以下檢測或檢查：

Ø  體檢和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和麵部運動、協調和警覺性的神經功能測試。

Ø  核磁共振成像（MRI），可生成大腦和脊柱內結構的詳細影象。MRI使用大磁場、射頻和計算機等元件來分析身體內的器官和結構，並沒有使用X射線或輻射，家長不必擔心。

Ø  計算機斷層掃描（CT或CAT），一種診斷成像程式，它使用X射線和計算機技術的組合，從水平和垂直視角產生身體的橫截面影象，CT掃描比一般X射線更詳細。

Ø  組織活檢，對外科手術過程中獲得的腫瘤組織樣本進行檢測。

Ø  腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小樣本的腦脊液（CSF）。可以確定是否有腫瘤細胞擴散，該過程可以在鎮靜下安全地進行。

根據每個孩子不同的個人情況，醫生可能會推薦一些其他診斷測試。完成所有必要的檢測後，進行多個專家會診，與家長共同討論結果並確定最佳治療方案。

室管膜瘤的長期預後如何

透過完全手術切除腫瘤，室管膜瘤的治癒率為65％。 粘液乳頭狀室管膜瘤具有更好的預後。轉移性、進展性或複發性室管膜瘤更難治癒。

室管膜瘤經常轉移，擴散到大腦的附近區域，也能擴散到中樞神經系統的遠端部分，但不太常見。大約12％的患者，在診斷時已經擴散，並且需要更廣泛的治療來治癒該疾病。當室管膜瘤復發時，通常發生在原始腫瘤部位。

接受室管膜瘤治療的患兒應每年到醫院複查，以控制疾病併發症，篩查復發並管理晚期治療副作用。隨訪必須完成的專案包括體檢、實驗室檢查和成像掃描。

許加軍教授

作為山東省神經腫瘤專業的骨幹專家，每年完成神經腫瘤手術數百例，歡迎患者及家屬前來諮詢和就診，為您解除病痛和提供正規的治療！！

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