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脊髓空洞症

1。       病理與臨床

脊髓空洞症主要表現為髓內管狀空腔形成，周圍膠質增生。可分為交通性或非交通性兩種。前者空洞與蛛網膜下腔相連，多為先天性，常合併Chiari畸形、脊髓脊膜膨出、脊髓縱裂等畸形；後者空洞不與蛛網膜下腔直接交通，可由外傷、腫瘤或蛛網膜炎等引起。

脊髓空洞症以頸髓和上胸髓最常見，可涉及延髓、下胸髓甚至全脊髓。好發於25～40歲，男性略多。主要表現為節段性分離性感覺障礙，即痛溫覺消失而觸覺存在；相關肌群的下運動神經元癱瘓，肌肉萎縮；若錐體束受累可出現上運動神經元損害表現。

2。       影像學表現

（

1

）

CT

：

①髓內見邊界清晰的低密度囊腔，CT值同腦脊液。②如空洞內蛋白含量較高時，呈等密度，平掃時可能漏診。③如伴有脊髓腫瘤，可見脊髓不規則膨大，密度不均，空洞壁多較厚，增強掃描腫瘤實質可呈結節狀、斑片狀、環狀強化。④外傷後脊髓空洞常呈偏心性，內可見分隔，增強後無明顯強化。

（

2

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MRI

：

①矢狀面可清晰顯示空洞的全貌，呈脊髓中央的囊性空洞，T1WI及T2WI訊號與腦脊液一致；交通性脊髓空洞症由於空洞內液體的搏動，呈現流空效應，T1WI及T2WI可均呈低訊號。②橫斷面上空洞多呈圓形，有時形態可不規則或呈雙腔形。③伴Chiari畸形的脊髓空洞多呈節段性或“串珠樣”；外傷性脊髓空洞多呈多房狀或臘腸樣；伴有腫瘤時，脊髓不均勻增粗，其內訊號不均，空洞呈多發、跳躍狀，增強後見腫瘤實質強化。

3。       鑑別診斷

主要是幾種不同病因的脊髓空洞症之間的鑑別。

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