乍聽“煙霧病”這個名字，可能你會覺得這是一種抽菸引發的肺部疾病。然而，它其實和肺關係不大，倒是和腦密切相關。

對煙霧病，公眾的瞭解非常有限，甚至不少醫生對煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現某些煙霧病的症狀（例如頭暈、頭昏、失語、一側肢體麻木、活動不靈、昏迷等）容易被誤診為高血壓、腦中風等疾病。

那煙霧病到底是怎麼回事呢？

何為煙霧病

煙霧病首先在日本被發現，稱為 moyamoya（日語含義是“噴出的煙霧”）。

作為腦血管病的一種，煙霧病又名自發性顱底動脈環閉塞症，是一組以Willis環雙側主要分支血管（頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈，有時也包括大腦後動脈起始部）慢性進行性狹窄或閉塞，繼發出現側支異常的

腦

血

管

病

。

打個比方，大腦內的血管就像樹木的樹杈，有主幹有支流，血液就從主幹透過分支輸送到大腦的各個位置，但患上煙霧病，病人大腦內血管的主幹是堵塞的。

主幹堵塞後血流難以輸送，大腦可不願“坐以待斃”，於是就長出無數根毛細血管來替代，從血管造影上來看，這些毛細血管如同煙囪裡冒出的裊裊炊煙，煙霧病因此得名。

圖片來源見水印

煙霧病危害大

新的毛細血管雖說是長出來了，但和“原裝”血管相比，這些代償性質的小血管質量不行，簡單來說就是管徑細，供血不足，血管壁薄，容易破裂出血。

血管這麼脆弱，當然常常出問題，所以煙霧病患者往往表現出

腦

缺

血

和

腦

出

血

交

替

發

生

的情況。

那哪些人群容易發生煙霧病呢？

一個是5-10歲的兒童，一個是45-49歲的成年人，其中，兒童煙霧病患者主要表現為腦缺血的症狀，成人患者則兩種症狀都可能出現。

01

腦缺血癥狀

煙霧病患者最常見的症狀就是腦缺血，腦缺血癥狀分為短暫腦缺血發作和缺血性腦梗死。

煙霧病患者常常表現為反覆發作的短暫腦缺血發作（短暫的肢體無力或言語障礙多見）以及

腦

梗

死

，嚴重影響患者的生存質量。

65%-82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血癥狀。

煙霧病是

兒童腦卒中

最主要的病因之一，且兒童煙霧病患者主要表現為腦缺血癥狀。有研究表明約50%-65%的兒童患者通常在2年內發生缺血性卒中，且伴有智力進行性下降。

反覆發作的短暫腦缺血發作、腦梗死、癲癇等，可遺留肢體活動不利、言語障礙、智力下降等症狀，嚴重影響兒童的生長髮育及健康。

02

腦出血症狀

腦出血（包括腦葉出血、腦室內出血、蛛網膜下腔出血等）對煙霧病患者的危害極大。

腦出血症狀主要發生在30-40歲的

成

年

煙

霧

病

患

者

，有33-66%的出血型煙霧病患者會多次出現腦出血，每年的複發率約為7%，預後嚴重不良。

03

其他危害

兒童煙霧病患者會存在智力發育遲滯，嚴重者甚至伴有智力進行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了

認

知

功

能

。

有研究表明成人執行功能損傷最重，其它功能，如感覺運動功能、記憶功能、語言表達也會受到不同程度的影響。

該做什麼檢查？

診斷煙霧病，常用的檢查手段有頭顱CT、核磁共振成像（MRI）、CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）、數字減影血管造影（DSA）等。

其中，DSA是診斷煙霧病和煙霧綜合徵的

金

標

準

（所謂“金標準”是指當前臨床醫學界公認的診斷疾病的最可靠方法），還可用於評價疾病的進展變化，用於血管重建手術後的療效評價。

怎麼治療？

煙霧病在影像學上分為六期，輕型煙霧病患者一般採用內科治療，並注意觀察病情發展。

不過，臨床上的煙霧病患者多數在Ⅲ期或Ⅳ期才發現，由於該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數患者逐步發展且嚴重，此時需要

通

過

手

術

進

行

血

管

重

建

，但同時風險並存，對術者的技術要求極高。

煙霧病的問題在於腦內動脈供血不足，血管重建類似於“南水北調”工程，透過建立由腦外的正常血管向腦內供血的通路，改善腦內血流，讓血“活”起來，降低腦腦缺血和腦出血的風險。

目前，腦血管重建手術包括直接血管搭橋手術、間接血管搭橋手術及綜合手術治療，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法。

直接血管搭橋手術

（直接搭橋術）是將頭皮上的血管（如顳淺動脈、枕動脈）直接接到腦內動脈（如大腦前、中動脈）的分支。該手術可以有效改善腦內供血，相對間接側支迴圈術更及時更可靠。

但是血管吻合對手術技巧要求較高，尤其是兒童患者，他們的腦血管更細更脆弱，血管吻合的難度更高。

間接血管搭橋手術

（間接搭橋術）是將顱外血供豐富的組織貼敷到大腦上，常用的包括顳淺動脈貼敷、顳肌貼敷、硬腦膜翻轉貼敷。

3-4個月後，這些組織上的血管會與腦皮層血管自發吻合，從而為大腦提供額外的血液供應。

該方法操作上比前者簡單易行，風險較小，但不如前者見效快。

具體選擇哪種方式，醫生需要結合術前的檢查和患者的情況做出判斷。另外治療時機也很重要，在病情穩定期進行手術才能達到最好的效果。

煙霧病並不是一種怪病，也並非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面佔據越來越重要的位置。但臨床上因對本病的認識不足，容易被誤診漏診。

如果出現不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等症狀時，就要高度懷疑腦部疾患。

年輕人若出現反覆發作的肢體無力，常常拿不穩筷子，不明原因反覆昏倒，也要考慮是否有此病，必須及早到正規醫院檢查並明確病因。

透過早期症狀的甄別，及時進行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時隨著我們對本病的認識深入後，相應的干預措施（抗血小板、間接和直接搭橋）會更加精準，取得良好的預後也不再遙遠。

END

本文作者

：劉方軍，首都醫科大學三博腦科醫院神經外科主任醫師，中國研究型醫院學會腦血管病專業委員會青年委員，中國醫師協會腦膠質瘤專業委員會委員，中國醫師進修雜誌編委。

蝌蚪五線譜原創文章/轉載註明來源

責編/Sirens

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